Врожденные пороки сердца клинические рекомендации 2018

Врожденные пороки сердца клинические рекомендации 2018

Частота врожденных пороков сердца среди новорожденных по данным ВОЗ – 0,8-1%. В России ежегодно рождается с пороками сердца 20-25 тысяч детей.

В результате воздействия тех или иных факторов риска, происходит нарушение процесса нормального эмбриогенеза со 2-ой по 8-ю недели беременности, что может привести к формированию изолированного или комбинированного порока сердца.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца:

— наследственная предрасположенность, хромосомные абберации;

— вирусные инфекции в первые три месяца беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфекция);

— профессиональные вредности матери;

— воздействие тератогенных факторов (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.);

Классификация ВПС:

Нарушение гемодинамики:

— С обогащением малого круга кровообращения;

— С обеднением малого круга кровообращения;

— С обеднением большого круга кровообращения;

— Без нарушения гемодинамики.

Клиническая картина врожденных пороков сердца разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.

Основные клинические проявления ВПС:

— повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам;

— бледность кожных покровов при пороках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных покровов при пороках с цианозом (синие пороки);

— одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возникающая и в покое, возможны приступы удушья;

— тахикардия до 200 ударов в минуту; видимая систолическая пульсация во II-III межреберье у левого края грудины, сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, приводящийся на крупные сосуды), симптом «кошачье мурлыканье», определяющийся пальпаторно у левого края грудины, позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца («сердечный горб»);

— отставание весоростовых показателей и психомоторного развития;

— частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов дыхания;

— во второй фазе выявляется симптом «барабанных палочек» – утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, ногти приобретают форму часовых стекол.

Диагностические методы исследований при ВПС:

1. Рентгенография грудной клетки в трех проекциях;

2. Электрокардиография;

3. Эхокардиография;

4. Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в полостях сердца и крупных сосудах);

5. Ультразвуковое исследование сердца;

6. Катетеризация сердца (проводят через бедренную артерию, у новорожденных – через пупочные сосуды);

7. Томография сердца;

8. Определениеи гематокрита.

ЛЕЧЕНИЕ:

• Оперативное.

• Консервативное –

1. Поддерживающее лечение — сердечные гликозиды, рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, препараты калия, дезагреганты (трентал, курантил), препараты железа.

2. Лечение сердечной недостаточности и гипоксемических приступов.

Ревматизм– это иммунокомплексное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением ССС, опорно-двигательного аппарата, ЦНС и других органов.

У детей дошкольного возраста ревматизм практический не регистрируется. Пик заболеваемости приходится на 7-15 лет. В 30% случаев заболевание носит семейный характер. В последние годы отмечается снижение заболеваемости ревматизмом детей, реже отмечаются тяжелые формы болезни.

Причинные факторы развития ревматизма:

Основным фактором развития ревматизма является инфицирование β-гемолитическим стрептококком группы А, реже L-формами стрептококка, которые обладают повышенной чувствительностью к сердечной ткани человека.

Факторы риска развития ревматизма:

— наследственно-семейная предрасположенность;

— генетическое несовершенство антистрептококковой защиты;

— хронические очаги инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит, фарингит, кариес зубов);

— предшествующие инфекции (скарлатина, ангина, острая респираторно-вирусная инфекция и др);

— низкая санитарно-гигиеническая культура семьи.

Основные клинические проявления ревматизма:

1. Симптом интоксикации: недомогание, повышенная утомляемость, слабость, бледность кожных покровов, лихорадка (при остром течении может достигать фибрильных цифр);

2. Поражение сердца (ревмокардит)составляет 95%: боли в области сердца, неприятные ощущения, чувство стеснения, сердцебиения, одышка после физической нагрузки, стойкая тахикардия, гипотония, при перкуссии отмечается расширение границ сердца, при выслушивании – глухость тонов, систолический шум на верхушке, переходящий в грубый систолодиастолический шум (при эндомиокардите). При присоединении перикардита – появляется шум трения перикарда, увеличивается сердечная тупость, постепенно происходит выпячивание сердечной области (сербечный горб), постепенно развивается сердечная недостаточность – нарастает бледность кожных покровов, цианоз, одышка, ослабление сердечного толчка, пульс малый учащенный, печень увеличена.

3. Ревматический полиартрит(в 75% случаев): резкая болезненность и ограничение движений в суставах, симметричное поражение крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых), обычно в процесс вовлекаются то одни, то другие суставы, боли носят «летучий» характер, кожа над суставами гиперемированы, отечна, горячая на ощупь. Особенность ревматического полиартрита – это доброкачественность течения – (не оставляет деформаций суставов), быстрое прекращение суставных болей после начала лечения.

4. Поражение ЦНС(малая хорея, «пляска святого Витта») составляет 10%. МАЛАЯ ХОРЕЯ — васкулит мелких мозговых сосудов.

• Вначале проявляются малозаметные признаки — ребенок становится раздражительным, плаксивым, легко возбудимым, капризным, обидчивым. Речь становится невнятной.

• Движения становятся неуклюжими и неуверенными. Развивается слабость мышц.

• На лице появляются гримасы, самопроизвольные и нескоординированные подергивания тела.

• Ухудшается почерк, возникают трудности во время еды (ребенок может проносить еду мимо рта, ронять вилки и ложки и т. п.).

5. Изменения со стороны коживстречаются редко в 3-4%: ревматические узелки, обычно величиной с горошину, плотной консистенции, располагаются в подкожной клетчатке, возвышаются над поверхностью кожи, излюбленная локализация – области суставов и апоневрозов (места наиболее богаты соединительной тканью); кольцевидная (аннулярная) сыпь – розового цвета кольца, без зуда и шелушения, чаще выявляются на коже внутренней поверхности бедер и предплечий, исчезают бесследно в течение нескольких часов.

6. Возможны поражения других органов и систем(глаз, легких, печени, почек, абдоминальный синдром).

Лабораторно-инстументальные методы диагностики:

1. Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);

2. Биохимический анализ крови (диспротеинемия, проявление С-реактивного белка, серомукоидов, ДФА);

3. Серологическое исследование (увеличены титры антистрептококковых антител – АСЛ-О, АСГ, АСК, антакардиальных антител и др.);

4. Бактериологическое исследование слизи из носоглотки (выделение стрептококка группы А);

5. Электрокардиография (удлинение интервала PQ);

6. Эхокардиография (расширение левого предсердия и правого желудочка, а при формировании недостаточности клапана движение обеих створок митрального клапана в одном направлении, параллельно);

7. Фонокардиография (при митральном стенозе первый тон большой амплитуды, появляется тон открытия митрального клапана, после II тона – диастолический шум);

8. Рентгенография сердца в трех проекциях (изменение размеров и конфигурации сердца).

Основные принципы лечения ревматизма:

Лечение ревматизма должно быть комплексным, длительным, этапным (стационар, санаторий, диспансерное наблюдение в поликлинике).

I этап лечения проводится в специализированном кардиоревматологическом отделении:

1. Лечебно-охранительный режим, исходя из состояния, активности процесса, характера поражения ССС;

2. Диетическое питание: диета № 10 с обогащением калийсодержащими продуктами (бананы, курага, изюм, чернослив, печеный картофель, яблоки, отвары сухофруктов);

3. Медикаментозное лечение:

— антибиотики, воздействующие нас стрептококк – пенициллин, эритромицин, оксацилин на 7-10 дней, а затем бициллин-5 – каждые 3 недели;

— нестероидные противовоспалительные средства: ацетилсалициловая кислота, бутадион, реопирин, бруфен, индометацин, вольтарен и др.;

— глюкокортикоиды: преднизолон (при высокой степени активности и тяжелом поражении сердца);

— хинолиновые препараты – делагил, резохин и др. (при затяжном течении);

— сердечные гликозиды — дигоксин (при сердечной недостаточности);

— антиаритмические препараты;

— средства, улучшающие обменные процессы в миокарде: кокарбоксилаза, препараты калия, рибоксин и др.;

— витаминотерапия;

— седативные средства: фенобарбитал, барбитураты (при малой хорее).

4. Лечебная физкультура: со 2-ой недели заболевания с постепенным увеличением нагрузки;

5. Санация хронических очагов инфекции.

II этаплечения желательно проводить в местном кардиоревматологическом санатории. Продолжается курс антиревматической терапии, проводится бициллинопрофилактика, лечение очагов хронической инфекции, реабилитационные мероприятия.

III этаплечения проводится в детской поликлинике. Ребенок должен находится на диспансерном учете в III группе здоровья.

Вторичная профилактика ревматизма.

1. Круглогодичная бициллинопрофилактика продолжительностью до 3-5 лет (парентерально вводится бициллин-5 – дошкольникам 750 000 ЕД 1 раз в 3 недели, школьникам – 1 500 000 ЕД 1 раз в месяц).

2. При интеркуррентных заболеваниях назначается антибактериальная терапия в сочетании с противовоспалительными средствами.

3. Санация хронических очагов инфекции.

4. Занятия физкультурой проводятся только в специальной группе.

Первичная профилактика ревматизма.

1. Повышение естественного иммунитета (закаливание, полноценное питание, прием витамина С).

2. Систематические занятия физической культурой.

3. Регулярная санация очагов хронической инфекции.

4. Своевременное лечение стрептококковых заболеваний.

Прогноз.

В большинстве случаев при первичной атаке ревматизма благоприятный, за исключением непрерывно рецидивирующего ревматизма, при котором, как правило, формируется порок сердца. Прогрессирование процесса приводит к инвалидности ребенка. Большое значение для прогноза имеет своевременно назначенная терапия и последующая вторичная профилактика.

Сестринский процесс при ВПС и ревматизме:

I. Сбор информации:анамнез, мед. документация, лабораторные, инструментальные и аппаратные исследования, осмотр пациента.

II. Выявление нарушенных потребностей и формулирование проблем:

— нарушение питания (недостаточное поступление пищи по сравнению с потребностями организма);

— неэффективное дыхание из-за застойных явлений и смешанной крови вместо артериальной;

— гиподинамия, утомляемость, снижение работоспособности из-за гипоксии;

— изменение внешнего вида (характерные признаки врожденных пороков);

— задержка роста и развития (снижение познавательной деятельности);

— риск присоединения инфекционных заболеваний;

— инвалидизация;

— ограничения в выборе профессии;

— угроза для жизни;

— лихорадка;

— артралгия.

III. Планирование сестринских вмешательств:

— обеспечить инфекционную безопасность (в до- и послеоперационном периоде);

— контролировать адекватное питание (кормлениеигрулным молоком при врожденных пороках) или диета № 10 при ревматизме с ограничением жидкости (при наличии отеков или без ограничения – при отсутствии отеков);

— контролировать соблюдение постельного режима с ограничением физических и психических нагрузок;

— осуществлять регулярно мониторинг:

¨ ЧДД, ЧСС, АД;

¨ цвет кожных покровов;

¨ одышки;

¨ судорог;

¨ рвоты.

— вести учет объемов жидкости: получаемой (пища, лекарственные растворы) и выделяемой (моча, кал, рвотные массы);

— участвовать в проведении диагностических и лечебных манипуляциях, аппаратных исследованиях;

— выполнять назначения врача по лекарственной терапии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:



Источник: studopedia.ru


Добавить комментарий