Национальное гематологическое общество официальный сайт

Национальное гематологическое общество официальный сайт

Актуальность. Успехи лечения детей с гепатобластомой (ГБ) связаны, прежде всего, с оптимизацией диагностических и терапевтических стратегий. Внедрение системы дотерапевтического определения группы риска, разработанной международным обществом по изучению опухолей печени у детей Children’s Hepatic tumors International Collaboration (CHIC), у больных с ГБ позволяет эффективно проводить риск-стратификацию. Пациенты группы очень низкого риска (ОНР) имеют благоприятный прогноз и в отличие от больных других групп у них возможно выполнение оперативного вмешательства на 1-м этапе, а дети из группы ОНР с «чистым» фетальным вариантом (ЧФВ) морфологического строения опухоли могут быть излечены без химиотерапии (ХТ) – только хирургическим методом. В данной статье представлен анализ серии наблюдений детей с ГБ ОНР.

Методы и пациенты. Проведен ретроспективный анализ данных 138 больных, получавших лечение в НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (НИИ ДОиГ) с января 2006 г. по февраль 2018 г. Всем пациентам проводилось обследование в следующем объеме: компьютерная томография (КТ) грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ и/или магнитно-резонансная томография брюшной полости с контрастным усилением. Выполнялось определение уровня хорионического гонадотропина человека и альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови. Распространенность опухолевого поражения ретроспективно оценивалась по системе PRETEXT (Pre-Treatment Extent of Disease, оценка распространенности опухолевого процесса до начала лечения, версия 2017 г.). На основании полученных данных в группу ОНР по системе стратификации CHIC определены 18 (13 %) пациентов с ГБ. Из 18 (100 %) больных группы ОНР 8 (44,4 %) получали терапию в интервале с января 2006 г. по октябрь 2010 г. согласно протоколам лечения группы SIOPEL. Лечение включало в себя сочетание неоадъювантной ХТ с отсроченной операцией и адъювантной ХТ. С ноября 2010 г. в НИИ ДОиГ принят протокол лечения детей с ГБ, предполагающий возможность выполнения оперативного лечения на 1-м этапе у пациентов с локализованной стадией заболевания при распространении PRETEXT I/II. С декабря 2010 г. по ноябрь 2018 г. 10 (55,6 %) больных из группы ОНР были прооперированы на 1-м этапе. Биопсия опухоли перед вмешательством не выполнялась. После гистологического исследования у 4 (22,2 %) пациентов установлен эпителиальный вариант строения ГБ, не соответствующий критериям ЧФВ. Им была проведена адъювантная ХТ по протоколу SIOPEL. И у 6 (33,3 %) больных по результатам морфологического исследования вариант строения ГБ трактовался как ЧФВ. Дальнейшая терапия в этой группе пациентов не проводилась. Анализ результатов лечения этих 6 пациентов без использования ХТ и представлен в нашей работе.

Результаты. Средний возраст больных – 3,7 (1–6) года, медиана – 3,7 ± 2,0. Мальчики/девочки – 4:2. Во всех случаях имело место бессимптомное течение болезни, новообразование было выявлено случайно при проведении УЗИ. Все дети имели повышенный уровень АФП в диапазоне 95,2–695 (286,0 ± 116,8) МЕ/мл. Распространение по PRETEXT I/II – 2 (33,3 %) и 4 (66,7 %) больных соответственно. Пациенты не имели дополнительных критериев PRETEXT и метастазов. Хирургическое лечение выполнено лапароскопическим методом у 2 из 6 больных. Объем операции: гемигепатэктомия правосторонняя – 3, левосторонняя – 1, бисегментэктомия – 1, атипичная резекция – 1. Лимфодиссекция в зоне печеночно-двенадцатиперстной связки не выполнялась. Осложнений лечения и повторных оперативных вмешательств не было. Радикальность вмешательства в объеме R0 подтверждена гистологическим исследованием у всех пациентов. При морфологическом исследовании во всех случаях выявлен ЧФВ строения опухоли. Все больные живы без признаков рецидива при сроках наблюдения от 14,7 до 59,2 (32,0 ± 18,7) мес.

Заключение. Использование системы дотерапевтической стратификации на группы риска CHIC позволяет эффективно выделить больных группы ОНР, а у части детей с ЧФВ гистологического строения опухоли для лечения может быть применен только хирургический подход. В то же время небольшой срок наблюдения за больными и малое их число не позволяют сделать окончательные выводы и диктуют необходимость проведения мультицентрового исследования. Следует отметить, что данная когорта пациентов требует тщательного соблюдения алгоритма посттерапевтического наблюдения.



Источник: journal.nodgo.org


Добавить комментарий